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腰背僵硬行走困难？“僵人综合征”能治！******

　　文/广州日报全媒体记者任珊珊 通讯员周晋安

　　偏爱女性，肢体僵硬，让人走路困难，容易误诊为强直性脊柱炎或癔症等疾病……这就是“僵人综合征”患者面临的困境。“广州实力中青年医生”、中山大学附属第三医院院长助理邱伟主任医师表示，“僵人综合征”也被俗称为“木头人”，是一种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。“僵人综合征”病人大多为女性，就诊时腰背部僵硬得像一块木头，难以迈步，行走容易摔跤。这对病人的身心造成重大打击，严重影响生活质量。

　　易误诊为“强直”“癔症”

　　邱伟介绍，“僵人综合征”通常会导致躯干和四肢肌肉僵硬和痉挛。病人可能会在疾病早期出现症状，最终变成持续状态。僵硬和痉挛通常始于腿部和躯干肌肉，尤其是腰背部，随着时间的推移，会影响手臂甚至面部。还可能出现其他症状，如步态不稳和无法解释的摔倒。

　　由于腰背部肌肉僵硬症状比较多见，这种病容易被误诊为强直性脊柱炎进行治疗，不见好转后可能被诊断为“癔症”“焦虑症”，最终转诊到神经科后才被确诊。

　　有些人将“僵人综合征”与“渐冻症”混为一谈，其实两者天差地别。“渐冻症”也就是肌萎缩侧索硬化的最终结局，患者是死于呼吸肌麻痹或肺部感染。“僵人综合征”病人不会因该病死亡，但因生活质量严重下降，承受了巨大的心理压力。

　　病人查出GAD65抗体阳性

　　44岁的阿兰(化名)于2020年被确诊为“僵人综合征”。2015年起，她的左足背便出现疼痛，起初为发作性针刺样疼痛，几秒可缓解。随后左侧腹股沟区开始疼痛，且疼痛逐渐加重，不能独自行走，双腿僵硬感，腰部有轻微紧绷感，紧张时明显，双腿僵硬时甚至不能独自行走，不过持续约几分钟可缓解。

　　五年之后，阿兰已经发展到行走困难，起身或转身、蹲下及下楼梯时更明显，容易摔跤。当辗转求医的阿兰最后找到胡学强教授和邱伟主任医师时，她已经无法独立行走。

　　检查显示，她的全身肌肉僵硬，右上肢肌张力正常，其余肢体肌张力增高，四肢肌力5级。“当时她的肌肉僵硬到连正常的腰椎穿刺检查都做不成。”邱伟说，医生只好把她送到麻醉科进行麻醉，待肌肉松弛后，才完成了腰穿。

　　然而，常规检查，肿瘤相关检查、炎症及风湿免疫相关检查、内分泌相关检查、代谢相关检查，甚至是基因检查都未见到明显异常。“最后是GAD65抗体检测发现了异常。”邱伟解释说，“僵人综合征”病人的特点是体内可以检测到GAD65抗体阳性。结合临床症状和相关检查结果，她被确诊为这种十分罕见的自身免疫和神经系统疾病。

　　免疫吸附+免疫抑制剂有一定疗效

　　导致“僵人综合征”病人产生GAD65抗体的原因是什么，目前医学界尚不得而知。

　　邱伟坦言，因为这种疾病太罕见了，报告的病例较少，随访也不足，因此医学界对它的了解还有待深入。有些病人误以为无法治疗，确诊后便灰心绝望。实际上，中山三院神经科团队近年来的探索，已初步有成果。

　　以阿兰为例，邱伟团队尝试采用蛋白A免疫吸附(IA)治疗，后续则采用免疫抑制剂治疗。

　　蛋白A免疫吸附也就是俗称的“血液净化”的一种。通过先降低血液中的GAD65抗体滴度，加上后续采用免疫抑制剂来减少该抗体的产生，从而缓解症状，改善生活质量。

　　据悉，阿兰先后接受了6次蛋白A免疫吸附治疗。第一次免疫吸附(IA)治疗后，行走便比治疗前平稳了不少，肌肉较为松弛。免疫吸附治疗结束后双下肢僵硬、活动障碍都明显好转。目前，阿兰仍在坚持治疗，生活已基本恢复常态。

　　邱伟呼吁，如果不幸出现双腿以及躯干部僵硬，无法行走，排除强直性脊柱炎等原因后，应到神经科进行相关检查，及早进行治疗，同时要为心灵减压，乐观面对疾病的挑战。

规范装备器材维护保养工作******

　　本报讯谷巍峰、周荣凯报道：“大家注意！维护操作臂里侧大有讲究，一定要先将多功能侦察机器人及远程控制系统打开，防止机械制动时受力造成损坏。”11月30日上午，河南省新乡市红旗区民兵情报信息侦搜分队队员们认真观看厂家技术人员细致讲解示范后，对装备器材进行维护保养。这一天是红旗区人武部的“管装爱装日”，民兵们重点对排爆机器人机械臂、无人警戒巡逻车云台、无人机螺旋桨及脚架等装备进行维护保养。

　　近年来，随着基干民兵装备器材种类越来越多，训练和执行任务使用频率越来越高，特别是新质力量比例逐步提高，一大批科技含量高的新型装备入列，对维护管理工作提出更高要求。

　　今年以来，该部在调研中发现，分队的许多预征预储装备，平时存放于企业、仓库，不同程度存在管理不到位的问题，对装备的性能、使用寿命、应战能力等带来不良影响。

　　为破解这一矛盾，该部在与上级政策对标对表的基础上,先后多次深入民兵装备预征预储单位进行调研，多次与区应急部门沟通，区分装备类型、保障地域、管理维护等内容，制订出台系统的装备维护管理规定细则。同时，积极与征储单位建立常态联系，聘请装备领域技术骨干人才，成立专家人才库，构建优质的师资力量；选拔经验丰富、专业技术精湛的基干民兵担任“装备教员”，对装备使用维护做到有人管、有人教；完善装备管理维护手段和机制，实现每季度一次全面维护、每月一次定点维护、每周一次日常维护。

　　在此基础上，该部每季度对“装备教员”进行集中培训，熟悉装备器材的各项规章制度和要求，做到会使用、会检查、会保养和会排除一般故障。他们还规定，每次装备动用前，安排专人负责对装备逐一进行检查；装备动用过程中，维修人员伴随保障；装备动用后，及时进行维护保养和检修。通过全方位排查、检修和维护，确保装备器材零故障、零隐患，有效提升装备器材战技术性能，为提升民兵分队战斗力打下坚实基础。

　　（文图：赵筱尘 巫邓炎）